Mivel az IgA-nephropathia az egyik vezető oka a veseelégtelenség kialakulásának, így kiemelten fontos minél hatékonyabb és személyre szabott terápiás lehetőségek biztosítása a betegek számára. A sorozat második részében a kezelés lehetséges mechanizmusait, bizonyítottan hatékony terápiáit és jövőbeni lehetőségeit tekintjük át. A kórkép patogenezisének pontosabb megértésével, a Peyer-plakkok, a komplementrendszer és az immunrendszer egyéb mechanizmusainak szerepének felderítésével a betegek számára újabb, a szisztémás szteroidkezelésnél jóval biztonságosabb kezelési módokat tudunk biztosítani. A kezelés alappillére az autoimmun folyamat gátlása, csökkentve a patogén IgA-képződést, valamint a következményes glomerularis károsodást. Mindezekre a korábban használt, napjainkban azonban súlyos mellékhatásai miatt egyre inkább megkérdőjelezett szisztémás glükokortikoid, az FDA által nemrég elfogadott célzott felszabadulású budezonid, illetve a még csak klinikai vizsgálatokban
szereplő komplementrendszer-gátló hatóanyagok és B-lymphocyták, illetve plazmasejtek gátlásában szerepet játszó hatóanyagok (például BAFF- és APRILgátlás) használhatók. A terápia másik pillére a kialakuló krónikus vesebetegség lassítása a vérnyomás kontrolljával, a cardiovascularis rizikó csökkentésével és a glomerularis hiperfiltráció és proteinuria mérséklésével, amelyekben leginkább a RAASgátlásnak, az SGLT-2-gátlóknak és az endothelinreceptor-antagonistáknak van szerepe.

Since IgA nephropathy is one of the leading causes of end-stage kidney disease, it is especially important to ensure effective and personalised therapy for the IgAN patients. In the second part of our series, we cover the possible therapies and future treatment options for IgA patients. The better understanding of the pathomechanism, the role of Peyer’s patches, the complement system, and immune-mediated mechanisms in the course of the disease help us to identify novel and safer treatment strategies to treat IgAN. The cornerstone of the therapy is the inhibition of the autoimmune processes, reducing the pathogenic IgA formation and the consequential glomerular damage. For these purposes the controversial systemic glucocorticoids, the recently FDA-approved targeted-release budesonide, and yet not approved, but in clinical trials available complement-system inhibitors and B lymphocyte and plasma cell inhibitors (BAFF and APRIL inhibition) can be offered. The other cornerstone of the treatment is to delay the progress of the developed chronic kidney disease with blood pressure control, reducing cardiovascular risk, and mitigation of glomerular hyperfiltration and proteinuria. RAAS inhibitors, SGLT2 inhibitors and endothelin-receptor antagonists are the choice for these goals.

A subvesicalis obstrukció súlyos, a teljes vizeletelvezető rendszert és mindkét vesét érintő veleszületett elváltozás. Gyermekkorban a veseelégtelenség leggyakoribb okozója. Szinte mindig fiúkon, hátsó húgycsőbillentyű következménye. Gyakorisága 1:5000–1:8000. A hátsó húgycsőbillentyű a méhen belüli élet első trimeszterében alakul ki. A vesék állapotromlása szempontjából is ez az életszakasz a legmeghatározóbb, hiszen, ha a vesék jelentősen károsodnak, akkor megszületést követően, de akár méhen belül sem lehetséges olyan kezelés, beavatkozás, amely a veseelégtelenségtől megmentheti a beteget. A terápiás módszerek, a méhen belüli beavatkozások fejlődése sem javított érdemben a subvesicalis obstrukció prognózisán. Így a korábban tárgyalt VUR, húgyúti fertőzések és hydronephrosis fejezetekkel ellentétben itt nem számolhatok be jelentős előrelépésről e rendellenesség kezelését illetően.

Subvesical obstruction is a serious congenital lesion affecting the entire urinary tract and both kidneys. It is the most common cause of kidney failure in childhood. Almost always in boys, it is a consequence of a posterior urethral valve. Its frequency is 1:5000–1:8000. The posterior urethral valve develops during the first trimester of intrauterine life. This stage of life is also the most decisive from the point of view of the deterioration of the kidneys, since if the kidneys are significantly damaged, there is no treatment or intervention which can save the patient from kidney failure after birth or even in the womb. The development of therapeutic methods and intrauterine interventions did not significantly improve the prognosis of subvesical obstruction. Thus, in contrast to the previously discussed VUR, urinary tract infections and hydronephrosis chapters, I cannot report here any significant progress regarding the treatment of this disorder.

A kölcsönös, egymást rontó kapcsolat a krónikus vesebetegség és magas vérnyomás között jól ismert. Ezért a krónikus vesebetegek hypertoniájának kezelése kiemelt jelentőségű, mivel ez az egyik legfontosabb rizikófaktor a vesefunkció további romlásához, a szövődmények kialakulásához. A 2023-ban megjelent ESH, illetve 2024-es KDIGO ajánlásai a hypertoniás CKD-s betegek célvérnyomása tekintetében nem változtatott a korábbiakhoz képest. Kombinációban kezdett, lépcsőzetesen felépített vérnyomáscsökkentő kezelés javasolt. A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer gátlásának előnyei továbbra is fontos a hypertoniás CKD-s betegek kezelésében. Jelentősen beszűkült vesefunkció esetén (CKD 4-5. stádium) a diuretikus hatás eléréséhez kacsdiuretikum adása szükséges. A kiegészítő – elsődlegesen nem vérnyomáscsökkentő – terápia alkalmazásának (például SGLT-2-gátlók, finerenon, GLP-1-RA) kiemelése egyre nagyobb hangsúlyt kap a hypertonia kezelésére összeállított legújabb irányelvekben is.

The mutual and each other damaging relationship between chronic kidney disease and hypertension is well known. Therefore, the treatment of hypertension in patients with chronic kidney disease is of paramount importance, as it is one of the most important risk factors for further deterioration of renal function and the development of complications. The recommendations of the ESH published in 2023 and KDIGO in 2024 regarding the target blood pressure of hypertensive CKD patients did not change compared to the previous ones. At the start of the antihypertensive therapy drug combination is recommended. The benefits of inhibition of the renin-angiotensin-aldosterone system remain important in the treatment of hypertensive CKD patients. In case of significantly reduced renal function (CKD stages 4-5), a loop diuretic should be administered to achieve the diuretic effect. On the use of complementary therapy (e.g. SGLT2 inhibitors, finerenone, GLP1-RA) is increasingly emphasized in the latest guidelines for the treatment of hypertension.

Bevezetés: A KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcome) 2024-ben megjelent ANCA (antineutrofil citoplazmatikus antitest) -asszociált vasculitist célzó gyakorlati útmutatója átfogó segítséget ad a klinikusok számára. A korábbi ajánlást aktualizálták a betegség diagnózisára, prognózisára, kezelésére vonatkozóan. Az új ajánlás mellett bemutatjuk saját vizsgálatunkat, amelyet a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Onkológiai Klinikáján folytattunk az ANCA-asszociált vasculitises betegek körében.
Célkitu”zés: A közlemény célja a legfrissebb KDIGO ANCA-vasculitisre vonatkozó gyakorlati útmutatójának bemutatása és összehasonlítása más ajánlásokkal. Saját vizsgálatunkban a szerotípus meghatározásának klinikai relevanciáját vizsgáltuk ANCA-vasculitises betegekben.
Módszer: Retrospektív vizsgálatunkhoz 29 beteget vontunk be a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Onkológiai Klinika beteganyagából. Demográfiai és klinikai adatok kinyerése után az adatokat szerotípus alapján elemeztük.
Eredmény: Az anti-MPO (mieloperoxidáz) -pozitív betegek a diagnózis felállításakor idősebbek voltak, több volt körükben a hypertoniás, gyakoribb volt a krónikus vesebetegség (CKD) és alacsonyabb GFR-értékkel rendelkeztek a diagnóziskor. A CKD az MPO-pozitivitás független prediktorának bizonyult. Az anti-PR3 (proteináz 3)-pozitív betegeknél gyakrabban fordult elő bőr- és felső légúti érintettség, valamint magasabb ciklofoszfamiddózisokra volt szükségük a kezelés során.
Konklúzió: Az MPO-ANCA vasculitis későbbi életkorban jelentkezik, ami így kihat a hypertonia előfordulására. A latens betegséglefolyás miatt a diagnózis felállításakor gyakran már krónikus vesebetegség áll fenn. A PR3-ANCA-vasculitis gyakrabban jár bőr- és felső légúti érintettséggel; gyakori fulmináns jelentkezése nagyobb indukciós gyógyszerdózist tehet szükségessé.

(antineutrophil cytoplasmic antibody) -associated vasculitis practice guidelines provide comprehensive help for clinicians. The previous recommendation has been updated in terms of diagnosis, prognosis and management of the disease. In addition to the new recommendation, we present our own study conducted at the Department of Internal Medicine and Oncology, Semmelweis University, among patients with ANCA-associated vasculitis.
Aim: The aim of this publication is to present the latest KDIGO practice guidelines for ANCA-associated vasculitis and compare them with other recommendations. In our own study, we investigated the clinical relevance of serotyping in patients with ANCA-vasculitis.
Methodology: Our retrospective study included 29 patients from the Semmelweis University Department of Internal Medicine and Oncology. After obtaining demographic and clinical data, the data were analysed by serotype.
Results: Patients who were anti-MPO (myeloperoxidase) positive at diagnosis were older, had a greater prevalence of hypertension, more frequent chronic kidney disease (CKD) and lower glomerular filtration values at diagnosis. CKD was found to be an independent predictor of MPO positivity. Anti-PR3 (proteinase 3) positive patients had more frequent skin and upper respiratory tract involvement and required higher cyclophosphamide doses during treatment.
Conclusion: MPO-ANCA vasculitis occurs at a later age, thus affecting the incidence of hypertension. Because of the latent course of the disease, chronic kidney disease is often already present at diagnosis. PR3-ANCA vasculitis is more frequently associated with cutaneous and upper respiratory tract involvement; frequent fulminant onset may require a higher induction dose of drugs.

Az SGLT-2-gátlók új lehetőséget hoztak a diabetes mellitus anyagcseréjének, cardiovascularis és renalis szövődményeinek, majd a krónikus szívelégtelenség, a 2-es típusú diabeteses és 2-es típusú nem diabeteses eredetű krónikus vesebetegség kezelésében, a morbiditás és mortalitás csökkentésében. Az elmúlt évtizedben több nagy tanulmány is vizsgálta az SGLT-2-gátlók renalis és cardiovascularis (CV) hatásait. A cikk célja az SGLT-2-gátlók eredetének és hatásmódjának rövid áttekintése után az elsődleges kompozit renalis végpontú SGLT-2-gátló-vizsgálatok ismertetése, különös tekintettel a legutóbb publikált, eddigi legnagyobb létszámú vizsgálati alanyt bevonó EMPA-KIDNEY vizsgálatra. A 2024. januárban közölt szekunder analízis alapján – a korábbi randomizált, kontrollált vizsgálatokkal összhangban – megállapítható, hogy az SGLT-2-gátlók a krónikus vesebetegség (CKD) progresszióját, az eGFR-vesztést a primer vesebetegség típusától, a kezdeti eGFR-értéktől és a proteinuria mértékétől függetlenül szignifikánsan csökkentik, széles körű alkalmazásuk indokolt.

Bevezetés: Mikroszkópos vérvizelés mellett perzisztáló proteinuria a gyakorló nefrológus figyelmét progresszív vesebetegségre hívja fel. Emellett azonban időszakos vérvizelés és fehérjevizelés hátterében benignus kórkép, a diótörő jelenség is állhat. Glomerularis betegség együttes fennállása esetén a két kórkép elkülönítése kihívást jelenthet.
Esetismertetés: Egy 15 éves fiú esetét mutatjuk be, aki Schönlein–Henoch-purpura miatt áll gondozásunk alatt. Kezdeti bőrérintettség és bélérintettség után makroszkópos, majd mikroszkópos haematuriát és szignifikáns mértékű proteinuriát észleltünk, amit a Schönlein–Henoch-purpura okozta nephropathiának véleményeztünk. Prednizolon- és ACE-gátló kezelésben részesült. A jó terápiás válasz ellenére, légúti infekció hiányában, területen testmozgás mellett gyűjtött vizeletből több alkalommal észleltünk kiugró proteinuria- (0,5–1,5 g/l) értéket. Vesebiopsziát indikáltunk, azonban kórházi obszerváció, fekvő testhelyzet mellett a fehérjevizelés spontán szűnt. Vékony testalkata miatt felmerült ismert glomerularis betegsége mellett diótörő jelenség szerepe, amit hasi ultrahangvizsgálattal igazoltunk. Glomerularis betegség aktivitását a diótörő jelenség diagnózisa után kizárólag fekvő testhelyzet után vett portiós vizeletminták segítségével követtük tovább. ACE-gátló kezelés mellett a proteinuria mértéke a továbbiakban
fiziológiás volt infekciómentes állapotban.
Konklúzió: Főként vékony, atletikus testalkatú gyermek, akár felnőtt glomerularis betegségben szenvedő páciens gondozása során, időszakosan, fizikai terhelés után jelentkező proteinuria esetén gondoljunk egyidejű orthostaticus eredetre, diótörő jelenség fennállására. A Doppler-vizsgálattal kiegészített hasi ultrahangvizsgálat segíthet azonosítani ezen eseteket.

Introduction: Microscopic hematuria and proteinuria are signs of progressive glomerular disease. However, benign disorders could also stay in the background, as nutcracker syndrome. Diffferencing glomerular activity and nutcracker phenomenon would lead to diagnostical challlenge.
Case report: We report the case of a 15-year old boy, who was treated with Schönlein-Henoch purpura in our centre. Presenting symptoms were skin and bowel involvement, followed by macroscopic and later microscopic hematuria and proteinuria. He was defined with Schönlein-Henoch purpura nephritis. Despite of the good therapeutical response to prednisolon and ACE-inhibitor therapy, in the lack of any upper airway infections, intermittent significant proteinuria
(0.5-1.5 g/l) was detected in collected urine samples. Physical activity was allowed during the urine collection. Kidney biopsy was planned, however, during the obervational period in hospital, in rest, proteinuria vanished. Due to his athletic build, we suspected nutcracker syndrome, and the diagnosis was proved by Doppler ultrasound. Since the definiton of nutcracker syndrome, the activity rof his glomerular disease was followed by only morning spot urine samples. On ACE-inhibitor treatment the degree of proteinuria remained phisiological in the lack of infections.
Conclusion: Nutcracker syndrome as an orthostatic cause of proteinuria should be considered in thin and athletic patients with ongoing glomerular disease in remission, if intermittent proteinuria after physical activity is detected. Doppler ultrasound would help to diagnose such cases.